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- 阿布丶丶阿布 2013-11-05 00:00:00
- 近30年来,由于免疫荧光技术和电子显微镜的广泛应用,肾小球疾病的病理学研究得以逐步深入。根据肾小球病变的性质、部位和范围的不同,目前将肾小球疾病的病理类型主要分为如下几种: (1)微小病变性肾病:临床表现为肾病综合征,患者有大量蛋白尿、血浆白蛋白降低、高度水肿及高脂血症。本病常发生于儿童及青年,占小儿肾病综合征的65%~85%,成人肾病综合征的10 %~30 %。在光学显微镜下肾小球仅有脏层上皮细胞肿胀,故称为微小病变肾病。电子显微镜观察可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合。免疫荧光显微镜观察阴性。本病用肾上腺糖皮质激素ZL的效果甚佳,绝大多数病例预后良好。 (2)肾小球轻微病变:本病临床表现较轻,通常为少量蛋白尿和或血尿,预后较好。光学显微镜下肾小球无明显异常或只有轻微的节段系膜增生。电子显微镜观察可见系膜和基底膜呈节段性轻微 系膜区可见少量电子致密物,荧光显微镜可见系膜区少量免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白A(IgA)、补体C3(C3)沉积。 (3)局灶节段性肾小球硬化:光学显微镜下,病变肾小球呈局灶性节段性硬化。电子显微镜观察,可见上皮细胞足突广泛融合;节段性毛细血管塌陷及系膜基质增多;可见电子致密物沉积。荧光显微镜观察,IgM及C3呈局灶节段性巨块状沉 积。本病的临床表现也为肾病综合征,同时可伴有高血压和氮质血症。此病对糖皮质激素ZL不敏感,可发展为肾功能不全,预后不良,故认为是一种独立性疾病。 (4)系膜增生性肾小球肾炎:本病表现为系膜细胞增生,系膜基质增多,而致系膜区变宽,可发生于多种肾小球疾病,一般有局灶性增生和弥漫性增生两种形式。它在我国的发生率很高,约占原发性肾小球肾炎的35%以上。荧光显微镜观察,肾小球系膜区颗粒状沉积物,主要是免疫球蛋白M或免疫球蛋白G,伴有补体C3。 (5)IgA肾病:本病多见于青少年,男多于女,我国的发病率占原发性肾小球疾病的38%~49 %。临床表现为持续性镜下血尿,常有肉眼血尿反复发作,可伴蛋白尿,病程可延续多年,部分患者可能发展为肾功能不全。光学显微镜观察主要病变是肾小球系膜细胞及基质增生。免疫荧光显微镜观察,主要在肾小球系膜区,呈粗大颗粒状或 巨块状的强度较高的免疫球蛋白A沉积,常伴补体C3沉积,部分病例可伴有免疫球蛋G或免疫球蛋白M在系膜区沉积。 (6)毛细血管内增生性肾小球肾炎:病变特点为肾小球内皮细胞及系膜细胞皆增生,造成毛细血管腔狭窄。其典型代表为感染后肾小球肾炎,常见于儿童及青年,发生于链球菌、葡萄球菌及病毒感染后,临床表现为急性肾炎综合征。光学显微镜观察,肾小球体积增大,毛细血管内皮细胞及系膜细胞明显肿大增生,使毛细血管变窄,甚至闭塞。同时,可见较多的中性白细胞渗出,使整个肾小球内的细胞数目明显增多。电镜观察,上皮下可见驼峰状电子致密物。
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