全部评论(2条)
-
- 玩玩7700 2011-12-06 00:00:00
- 再生障碍性贫血 英文名称:aplastic anemia 定义:造血干细胞和/或造血微环境损伤性血液病。可能由于:①多种病因导致造血干细胞或基质细胞损伤;②造血调控因子产生或功能异常;③造血干细胞表面死亡受体表达增强或对致凋亡作用敏感性升高;④机体产生针对造血干细胞的异常自身免疫。 再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障)通常指原发性造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫YZZL有效。 再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障。系多种病因引起的造血障碍,导致红总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状。 ZL 综述 包括病因ZL、支持疗法和促进造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合ZL,经过长期不懈的努力,才能取得满意LX,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述ZL常无效,诊断一旦确立宜及早选用移植或抗淋巴细胞球蛋白等ZL。 支持疗法 凡有可能引起损害的物质均应设法去除,禁用一切对有YZ作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高LX。反复输血者宜应用去铁胺排铁ZL。 雄激素 为ZL慢性再障shou选药物。常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝";③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用,急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的LX,但用药剂量要大,持续时间要长。丙酸睾丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龙6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理宝250mG每周二次肌肉注射,疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34.9%~81%,缓解率19%~54%。红系LX较好,一般治后一个月网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2个月后白细胞开始上升,但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25%~50%。复发后再用药,仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大,出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后可消散。 移植 是ZL干细胞缺陷引起再障的Z佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应shou选异基因移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因移植ZL严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注ZL再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的LX和机理尚有待于进一步研究。 免疫YZ剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。Z常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。其机理主要可能通过去除YZ性T淋巴细胞对造血的YZ,也有认为尚有免疫刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异,马ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理盐水稀释后,先皮试,然后缓慢从大静脉内滴注,如无反应,则全量在8~12小时内滴完;同时静滴氢化可的松,1/2剂量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用。患者Z好给予保护性隔离。 为预防血清病,宜在第5天后口服强的松1mg/(kg?d),第15天后减半,到第30天停用。不宜应用大剂量肾上腺皮质激素,以免引起股骨头无菌性坏死。LX要1个月以后,有的要3个月以后才开始出现。严重型再障的有效率可达40%~70%,有效者50%可获长期生存。不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应,以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血,滴注静脉可发生静脉炎,血清病在ZL后7~10天出现。环孢菌素A(CSA)也是ZL严重型再障的常用药物,由于应用方便、安全,因此比ALG/ATG更常用,其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群,YZTYZ细胞的激活和增殖,YZ产生IL-2和γ干扰素。剂量为10~12mg/(kg?d),多数病例需要长期维持ZL,维持量2~5mg/(kg?d)。对严重再障有效率也可达50%~60%,出现LX时间也需要1~2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤,为安全用药宜采用血药浓度监测,安全有效血浓度范围为300~500ng/ml。现代免疫YZ剂ZL严重型再障LX已可和移植相近,但前者不能根治,且有远期并发症,如出现克隆性疾病,包括MDS、PNH和白血病等。 中医药 治宜补肾为本,兼益气HX。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。 国内ZL慢性再障常用雄激素合并中医补肾法ZL。 造血细胞因子和联合ZL 再障是造血干细胞疾病引起的贫血,内源性血浆EPO水平均在500u/L以上,采用重组人EPOZL再障必需大剂量才可能有效,一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3ZL再障对提高中性粒细胞,减少感染可能有一定效果,但对改善贫血和血小板减少效果不佳,除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵,因此目前于重型再障免疫YZ剂ZL时的辅助用药,如应用ALG/ATGZL重型再障,常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染,导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率。联合ZL可提高对重型再障治LX果,包括ALG/ATG和CSA联合ZL,CSA和雄激素联合ZL等,欧洲血液和移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合ZL,对重型再障有效率已提高到82%。 再生障碍性贫血的LX标准主要有以下四点 1.基本治愈:贫血和出血症状消失。Hb达120g/L(男),100g/L(女),WBC4×109/L,Plt80×109/L。一年以上未复发。 2.缓解:贫血和出血症状消失。Hb120g/L(男),100g/L(女),WBC3.5×109/L,Plt有一定程度增加。随访3个月病情稳定或继续进步。 3.明显进步:贫血和出血症状明显好转,不输血,Hb较ZL前一个月内常见值增长30g/L以上,并能维持3个月。 判定以上三项LX标准者,均应3个月内不输血。 4.无效:经充分ZL后,症状、血象未达明显进步。 以上内容就是再生障碍性贫血的LX标准,希望广大患者要定期体检,做好保健工作,积极配合医生的ZL,以达到早日康复。 &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&7 个人感觉,这个病治起来很难,Z好是移植! 愿上天保佑你们…… 祝福你们全家人……
-
赞(12)
回复(0)
-
- 书山野樵 2011-12-07 00:00:00
- 再生障碍性贫血:是由多种原因引起的干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致造血功能衰竭,出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。 再生障碍性贫血的病理变化主要为红的脂肪化,也就是说原来有造血功能的红被脂肪所取代,取代的数量越大则贫血越严重。 其发生原因与接触某些有害物质及服用某些药物有关,如苯、砷、碘胺类、氯霉素药物及放射线等。 一些器质性病变如结核病、肝肾疾病、白血病等,常可并发再障。
-
赞(13)
回复(0)
热门问答
- 再生障碍 性贫血是什么啊?有谁能和我分析分析吗?怎么ZLZ好呢?
2011-12-05 04:11:13
250
2
- 珠蛋白生成障碍性贫血的ZL
2018-11-13 08:29:43
349
0
- 谁能给我分析分析这个女人???
- 谁能给我分析分析这个女人???大冬天晚上喊我爬山,夜爬泰山,怎么后来就把我拉黑了???这女生是不是性格有问题?他把我当什么了?是不是有点自以为是?…谢谢多给点多方面建议... 谁能给我分析分析这个女人???大冬天晚上喊我爬山,夜爬泰山,怎么后来就把我拉黑了??? 这女生是不是性格有问题? 他把我当什么了? 是不是有点自以为是? … 谢谢多给点多方面建议 展开
2018-02-10 08:31:01
463
4
- 水质化验结果已出,有谁能帮我分析下水源啊?
- 每升水中的含量毫克毫克当量Ga5.210.26Mg1.820.15CLˉ84.382.38HCO3ˉ532.078.72CO322.800.76SO45.760.12总硬度1.15暂时硬度1.15永硬度无负硬度25.43酸度无碱度26.58PH值8.0... 每升水中的含量 毫克 毫克当量 Ga 5.21 0.26 Mg 1.82 0.15 CLˉ 84.38 2.38 HCO3ˉ 532.07 8.72 CO3 22.80 0.76 SO4 5.76 0.12 总硬度 1.15 暂时硬度 1.15 永硬度 无 负硬度 25.43 酸度 无 碱度 26.58 PH值 8.0 展开
2010-08-26 22:16:56
314
1
- 怎么来分析报表啊
- 怎样分析,资产负债表,利润表,现金流量表
2009-02-11 06:46:29
314
2
- 这个软启动电路怎么工作啊,大家给我分析分析!
2011-05-25 01:09:05
362
2
- 谁知道DSC曲线怎么分析啊?
- 纯物质的DSC曲线Z高峰是代表什么意思?
2017-10-06 09:58:49
636
1
- 谁能帮忙分析一下下面这张红外线光谱图啊?急
2011-11-20 18:21:39
450
1
- 谁能告诉我气相色谱仪的分析流程?
2013-08-06 12:38:06
283
1
- 谁能检测分析白酒沉淀物质
2007-07-07 00:58:23
239
1
- 用XRD来分析织构不知道怎么测试和怎么分析啊?
- 合金变形后产生大量的织构,我看有很多人用XRD来分析织构,但不知道怎么测试和怎么分析啊?请高人指点。... 合金变形后产生大量的织构,我看有很多人用XRD来分析织构,但不知道怎么测试和怎么分析啊?请高人指点。 展开
2013-11-09 01:19:38
630
4
- 天然气成分是什么,怎么分析
2016-06-03 14:09:53
294
3
- 凝胶渗透色谱怎么分析啊。。。完 全看不懂啊
2018-12-11 19:32:56
254
0
- 蛋白质二级结构图要怎么分析啊?
- 就是包含Alpha螺旋,Beta折叠、Turn转角、Coil卷曲螺旋、亲水性、表面抗原分布那种。
2010-03-23 18:25:01
477
1
- 这张红外光谱图该怎么分析啊~~着实不会分析,没有学过。。
2012-12-29 17:35:18
293
1
- 资产负债表和利表的水平分析是什么,怎么分析
- 怎样分析,详细一点,越详细越好
2009-11-12 11:41:23
544
5
- 开光电源的基本原理是什么?怎么分析开关电源的电路啊?
2018-11-17 16:09:25
213
0
- 肺气肿怎么ZLZ好?
- 我父亲肺气肿很严重,经常感冒,一到冬天基本上都是天天吃药打针,Z近这段时间很严重,已经开始说胡话,我很担心,各位友友有什么好办法能不能帮帮忙啊,我在这里谢谢大家了,我老家四川乐山的,如果有什么好医院的话大家介绍一下。万分感谢
2013-08-04 11:27:42
369
3
- 谁能帮我分析一下尿常规检查数据
- 病情描述(发病时间、主要症状等): 白细胞 - 0Cell/uL 酮体 + - 0.5mmol/L 亚硝酸盐 - 尿胆原 +2 66umol/ 胆红素 +1 8.6umol/L 蛋白质 +1 0.3g/L 葡萄糖 - 0mmol/L 尿比重 1.020 PH 6.5 隐血 - 肌(酉千) ... 病情描述(发病时间、主要症状等): 白细胞 - 0Cell/uL 酮体 + - 0.5mmol/L 亚硝酸盐 - 尿胆原 +2 66umol/ 胆红素 +1 8.6umol/L 蛋白质 +1 0.3g/L 葡萄糖 - 0mmol/L 尿比重 1.020 PH 6.5 隐血 - 肌(酉千) >=26.4mmol/L 尿钙 2.5mmol/L 微白蛋白 >=100mg/L 展开
2012-04-26 07:03:03
335
1
参与评论
登录后参与评论